Síndrome de Sjögren

INTRODUÇÃO

A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune do tecido conjuntivo que afeta principalmente as células epiteliais das glândulas exócrinas, em especial das lacrimais e salivares, gerando um processo inflamatório crônico que compromete as suas funções. Outros órgãos que apresentam antígenos semelhantes aos desses tecidos também podem ser afetados pela doença, como a pele, as articulações e os pulmões, no entanto o acometimento multiorgânico grave é raro. Embora ambos os sexos possam desenvolver a patologia, as mulheres são mais frequentemente acometidas (9 doentes a cada 10 são do sexo feminino), e a incidência é maior após os 45 anos de vida. A SS pode ser classificada em primária, quando não está associada a nenhuma outra doença imunomediada, como polimiosite e artrite reumatoide, ou secundária, quando está. Suas causas ainda não são inteiramente conhecidas, porém é provável que o aparecimento da síndrome esteja associado a complexas interações entre fatores genéticos, hormonais e ambientais, como infecções virais ou bacterianas prévias.

FISIOPATOLOGIA

Acredita-se que o desenvolvimento da SS se inicie com um estímulo, infeccioso ou não, das glândulas salivares desencadeador de inflamação, necrose e apoptose celular. Isso leva à estimulação de células T auto-reativas e à produção de citocinas pró-inflamatórias, as quais, além de estimularem a migração linfocitária e de células dendríticas para as regiões glandulares, promovem o upregulation do HLA-DR (com consequente re-estimulação de linfócitos) e ativam as vias dos interferons tipo I e II. Esse processo, então, desencadeia uma hiper-reatividade dos linfócitos B, que se convertem em plasmócitos produtores de auto-anticorpos contra antígenos das células das glândulas exócrinas e receptores muscarínicos tipo M3. A diminuição da capacidade funcional glandular nos pacientes com SS, portanto, se dá tanto pela destruição acinar e ductal como pela desnervação glandular crônica. Na doença, além de glândulas, os anticorpos órgãos-específicos produzidos podem acometer ainda tireóide, mucosa gástrica, eritrócitos, pâncreas, próstata e células nervosas. Anticorpos não específicos, como fator reumatóide (FR), fator anti-núcleo (FAN), anti-Ro (SS-A) e anti-La (SS-B) também podem ser encontrados nos pacientes com SS.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Xerostomia e xeroftalmia são as principais manifestações clínicas entre os pacientes com a doença. Além delas, outras alterações orais, como cáries frequentes e dificuldade de deglutição de alimentos sólidos, e oculares, como queimação ocular e turvação visual, podem estar presentes. A secura da pele, da vagina e das vias respiratórias também é frequente, em maior ou menor grau, e decorre do acometimento de pequenas glândulas nesses órgãos. Nos casos em que o processo inflamatório se estende para além das glândulas, as dores articulares, as vasculites e as lesões cutâneas são exemplos das diferentes apresentações com que a SS pode cursar.

DIAGNÓSTICO

Dentre os sinais, achados clínicos e imuno-marcadores já descritos na literatura, nenhum é aceito isoladamente como suficiente para fechar o diagnóstico de SS. Para a confirmação diagnóstica, além dos sintomas já mencionados, é necessária a presença de alterações laboratoriais (auto-anticorpos séricos como FR, FAN, SS-A e SS-B), radiológicas e/ou anátomo-patológicas (biópsia das glândulas salivares menores evidenciando infiltrado linfo-plasmocitário com 50 ou mais linfócitos) e/ou de medicina nuclear (cintilografia das glândulas parótidas).

TRATAMENTO

Embora ainda não haja uma cura para a SS, o tratamento precoce e multidisciplinar pode melhorar muito o seu prognóstico. A intervenção indicada depende da gravidade dos sintomas apresentados, podendo ser: substitutiva, como na administração de colírios lubrificantes e formulações de saliva artificial; estimuladora da produção de lágrima e saliva, como no caso dos agonistas muscarínicos de uso oral; redutora da inflamação local, quando se faz a administração tópica de corticosteroides; ou moduladora da resposta imune, com agentes que reduzem a linfo-proliferação e a produção dos auto-anticorpos.

Referências.

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Joana Sofal.

Acadêmica de Medicina do 5º período da Faculdade Ciências Médicas de Minas Gerais.