Guillain-Barré

O QUE É

A Síndrome de Guillain-Barré é uma condição rara, potencialmente fatal e pode afetar pessoas de todas as idades, sendo mais comum em adultos e homens. Trata-se de uma polineuropatia de caráter autoimune, que resulta, principalmente, em fraqueza muscular progressiva. É geralmente precedida de uma infecção ou outro estímulo que induza a uma resposta imune aberrante, fazendo com que as células de defesa agridam os nervos periféricos e suas raízes espinhais, causando desmielinização e degeneração axonal. As causas de infecções prévias mais identificadas são infecções pela bactéria Campylobacter jejuni, por Epstein Barr vírus, por Citomegalovirus, por Micoplasma pneumoniae e por Haemofillus influenzae. É também associada à infecção por Zika vírus, fator que tem dado à SGB grande notoriedade nos últimos anos. Alguns estudos também relacionam a ocorrência da SGB com vacinação, estresse, trauma, gravidez ou cirurgias recentes.

QUADRO CLÍNICO

A fraqueza rapidamente progressiva é a principal característica clínica da SGB e pode ser alcançada em até 4 semanas. Entretanto, ela evolui geralmente de forma rápida, atingindo o ponto de gravidade perto da 2ª semana. A fraqueza geralmente é descrita de forma ascendente, começando das extremidades, principalmente das pernas. Pode ou não estar acompanhada de outros sintomas, como parestesias, perda de sensibilidade, dormência, dor e arreflexia. Com a evolução da doença, a fraqueza pode atingir o

tronco, braços, pescoço e afetar, inclusive, músculos envolvidos na deglutição e respiração. É possível que haja, também comprometimento do Sistema Nervoso Autônomo, gerando retenção urinária, taquicardia, oscilações na pressão arterial e disfunções nas glândulas sudoríparas. O comprometimento autônomo pode gerar, também, distúrbios no controle dos esfíncteres e edema pulmonar. Em 25% dos casos a fraqueza progressiva pode levar à paralisia respiratória, tornando o diagnóstico e tratamento precoces urgentes na determinação do prognóstico do paciente, que precisa de cuidados intensivos durante a crise.

IMUNOPATOGÊNESE

Quatro fatores chave foram identificados na patogênese da SGB: produção de anticorpos antiglangliosídeos, mimetismo molecular e reatividade cruzada, ativação do complemento e fatores do hospedeiro. Os gangliosídeos são lipídeos encontrados nas células ganglionares do Sistema Nervoso Central, principalmente nas terminações nervosas. É justamente a produção de anticorpos antiganglosídeos na SGB prejudica a integridade dessas estruturas. Essa produção pode ser explicada pelo mimetismo molecular dos antígenos de alguns microrganismos envolvidos na patogênese da doença, como o c. jejuni. Essas bactérias expressam oligossacarídeos semelhantes aos carboidratos da molécula de gangliosídeos, gerando uma reação cruzada e consequente resposta imune anômala. A toxicidade dos anticorpos produzidos parece ser, ainda, dependente de uma ativação exacerbada do complemento e da formação do complexo de ataque à membrana. Alguns estudos relacionaram a diminuição do potencial neurotóxico dos anticorpos antigangliosídeos quando se utiliza um fármaco inibidor do complemento. Os fatores do hospedeiro também devem ser considerados e a susceptibilidade

pessoal ao desenvolvimento da SGB e, ainda, a extensão do dano nervoso, que varia de paciente para paciente.

DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO

O diagnóstico é primordialmente clínico, mas pode contar com auxílio de exames como análise do líquor (há um aumento da concentração de proteínas), eletroneuromiografia, exames de imagem que avaliem a integridade da medula e exames de sangue. O principal tratamento utilizado é a Imunoterapia, opção mais segura, eficiente e de fácil administração. Pode-se utilizar também a Plasmaferese, técnica que permite a filtração do sangue. Durante o período de crise o paciente deve contar com suporte intensivo e uma equipe multidisciplinar, sendo considerada uma emergência médica. Se os músculos da respiração forem afetados, é imprescindível a utilização de ventilador mecânico. Outras opções de tratamento incluem Fisioterapia, recurso fundamental na recuperação do déficit motor e alguns imunossupressores nos quadros crônicos da doença. Ainda que 95% dos pacientes tenham recuperação completa, ela pode levar meses, dependendo do tempo de diagnóstico e da efetividade do tratamento. Além disso, é possível que ocorra recidiva.

REFERÊNCIAS

1. COSTA, Ana Carolina Digues da. Síndrome de Guillain-Barré: uma revisão integrativa de literatura e de dados do Sistema Único de Saúde. 2016.

2. VAN DOORN, Pieter A.; RUTS, Liselotte; JACOBS, Bart C. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. The Lancet Neurology, v. 7, n. 10, p. 939-950, 2008.

3. WALTEROS, Diana M. et al. Long-term outcomes of Guillain-Barré syndrome possibly associated with Zika virus infection. PloS one, v. 14, n. 8, 2019.

4. WILLISON, Hugh J.; JACOBS, Bart C.; VAN DOORN, Pieter A. Guillain-barre syndrome. The Lancet, v. 388, n. 10045, p. 717-727, 2016.

5. YUKI, Nobuhiro; HARTUNG, Hans-Peter. Guillain–Barré syndrome. New England Journal of Medicine, v. 366, n. 24, p. 2294-2304, 2012.

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Sara Peixoto Rabelo.

Acadêmica do 6º período de Medicina da Faculdade Ciências Médicas de Minas Gerais.