Esclerose Múltipla

INTRODUÇÃO

A esclerose múltipla (EM) é a desordem desmielinizante mais comum do sistema nervoso central (SNC), caracterizada por episódios repetidos de disfunção neurológica com remissão variável. Sua incidência é duas vezes superior no sexo feminino e surge, habitualmente, entre os 15 e os 45 anos de idade. Indivíduos de cor branca apresentam maior suscetibilidade comparativamente a asiáticos e afrodescendentes. Estudos epidemiológicos mostram baixa incidência entre negros e orientais e populações aparentemente resistentes a doença como os esquimós, maoris da Nova Zelândia, os lapões e os índios da América do Norte.

O risco de desenvolvimento da EM é superior em indivíduos com familiares portadores dessa doença cuja taxa de recorrência familiar é de 15%. As taxas de recorrência entre gêmeos homozigóticos são superiores, comparativamente, aos gêmeos dizigóticos, e o risco de recorrência diminui para 3% entre irmãos, 2% entre pais e 2% entre filhos.

PATOGÊNESE

A hipótese patogênica mais aceita é que a EM seja um fruto da conjunção de uma determinada predisposição genética e um fator ambiental desconhecido que ao se apresentarem num mesmo indivíduo, originariam uma disfunção do sistema imunológico. Consequentemente, desenvolve-se uma ação autolesiva dirigida fundamentalmente contra a substância branca, com perda de oligodendrócitos e mielina, o que ocasionaria um defeito na condução dos impulsos nervosos e condicionaria o aparecimento dos sintomas.

A predisposição genética, combinada ao fator ambiental desconhecido, estabelece ou mantém células T autorreativas que, após um período de latência de cerca de 10-20 anos, seriam ativadas por um fator sistêmico ou local. Algumas causas descritas na literatura incluem a deficiência de vitamina D, infeção pelo vírus Epstein-Barr (EBV), herpesvírus humano tipo 6 (HVV-6), vírus da varicela zoster (VZV), clima e atividade ocupacional. Uma vez ativadas, estas células T passam seletivamente pela barreira hemato-encefálica e ao serem expostas novamente ao auto-antígeno iniciam uma reação inflamatória (mediada por células Th-1).

SINTOMATOLOGIA

Os sinais típicos da EM são: atrofia ótica com diminuição da acuidade visual, fraqueza da face e contração enérgica da mandíbula. Nos membros ocorre tetraparesia e a marcha torna-se cada vez mais difícil. Sensações de formigamento, dormências ou queimações também são comuns nos membros e tronco. Podem ocorrer, ainda, dificuldades de articulação da fala e de deglutição, alterações das funções sensoriais relacionadas ao tato, dor e posição, e perda do controle da micção com incontinência urinária. Outro sintoma muito comum é a fadiga, que frequentemente interfere na capacidade funcional do paciente6.

Os portadores de EM são acometidos por um alto índice de fadiga, sendo este um sintoma que os tornam incapazes de realizarem as suas atividades diárias. Nesse caso, a fadiga é definida como “uma sensação subjetiva de perda de energia física e/ou mental, que é percebido pelo paciente ou por seus familiares, e interfere com a vontade e as atividades diárias”, sendo denominada Fadiga Primária da EM. Além da fadiga o portador é acometido por alto índice de depressão. O prejuízo visual unilateral é em consequência do envolvimento do nervo óptico (neurite óptica) que é uma manifestação frequente nessa doença.

DIAGNÓSTICO

Para diagnosticar a EM deve-se considerar alguns critérios como: os sintomas precisam ter relação com a dificuldade de funcionamento da substância branca no SNC, as ocorrências dos ataques devem estar separadas pelo tempo de pelo menos um mês, devem ocorrer múltiplas lesões em separadas partes do SNC e no exame neurológico deve existir déficits objetivos. A investigação deve ser cuidadosa para que possam ser excluídas outras doenças clínicas e neurológicas, pois muitas patologias podem se assemelhar à EM. Para que haja uma diferenciação, pode ser utilizada a história da pessoa (anamnese), o exame físico e outros exames apropriados.

Deve-se realizar uma avaliação minuciosa do paciente com EM enfatizando a amplitude de movimento; sensibilidade, inclusive a dor; e tônus muscular. Além de fatores que influenciam na qualidade do tônus como o posicionamento, estresse, entre outros; força muscular e controle motor; coordenação e equilíbrio; marcha; padrões de fadiga; integridade e estado da pele; padrões respiratórios; habilidades cognitivas; defeitos visuais e estado funcional. Para avaliar a incapacidade neurológica da EM a mais usada é a escala do estado de incapacidade de Kurtzke, Escala Expandida do Estado de Disfunção (EDSS). Essa escala é baseada em oito sistemas funcionais (visual, piramidal, sensorial, cerebelar, esfincteriano, cerebral, tronco encefálico e outros) e na capacidade de locomoção. Somado a isso, tem-se a ressonância magnética que, na detecção da EM, permite a visualização com detalhamento suficiente todo o SNC, sendo que quando existe uma situação instalada da doença torna-se possível a observação de lesões de substância branca onde estão as fibras com mielina, sendo estas lesões por vezes se apresentar realçadas pelo contraste.

TRATAMENTO

Apesar do objetivo principal do tratamento ser a diminuição do risco de ocorrência de novos surtos e da progressão de incapacidade neurológica, o tratamento sintomático é igualmente importante, uma vez que permite melhora da função e a qualidade de vida dos pacientes. O tratamento sintomático deve ser individualizado e inclui medidas não farmacológicas, como reabilitação, modificações no estilo de vida, suporte psicossocial, farmacológicas ou procedimentos cirúrgicos.

O tratamento modificador da doença surgiu na década de 90 com o uso do interferon beta (IFN-β), e atualmente, as terapêuticas de primeira linha para o tratamento de EM incluem apresentações farmacológicas do interferon beta-1b, interferon beta-1a e acetato de glatirâmero. Em 1997, o Ministério da Saúde aprovou o uso de interferon beta 1 b (Betaferon®) e interferon beta 1 a (Rebif®), para dispensação gratuita pelo Sistema Único de Saúde (SUS). O tratamento de segunda linha utiliza o Natalizumab e Fingolimod, e o tratamento de terceira linha utiliza a Mitoxantrona.

Referências.

1. MOREIRA, Marcos Aurélio et al. Esclerose múltipla: estudo descritivo de suas formas clínicas em 302 casos. Arquivos de Neuro-psiquiatria, v. 58, n. 2B, p. 460-466, 2000.

2. ERRANTE, Paolo Ruggero; FERRAZ, Renato Ribeiro Nogueira; RODRIGUES, Francisco Sandro Menezes. Esclerose múltipla: tratamento farmacológico e revisão de literatura. UNILUS Ensino e Pesquisa, v. 13, n. 30, p. 105-117, 2016.

3. TINOCO, Inês et al. Esclerose múltipla, o afastar da lupa: relato de caso. Revista Portuguesa de Medicina Geral e Familiar, v. 35, n. 3, p. 232-238, 2019.

4. SANTOS, Vivaldo Medeiros. Diagnóstico de esclerose múltipla por ressonância magnética. Revista Remecs-Revista Multidisciplinar de Estudos Científicos em Saúde, v. 3, n. 5, p. 3-13, 2019.

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Gabriela Soares.

Acadêmica do 4º período de Medicina da Faculdade Ciências Médicas de Minas Gerais.